A. Spielmann - G. Aflalo - A.C. Spielmann
Pour l'ophtalmologiste, les Nystagmus Acquis diffèrent des Nystagmus Congénitaux par 2 phénomènes essentiels : 1- les oscillopsies. Absentes la plupart du temps dans les Nystagmus Congénitaux, elles sont la règle dans les Nystagmus Acquis. 2- la baisse d'acuité visuelle. Dans les Nystagmus Congénitaux, cette baisse est liée: à une éventuelle lésion sensorielle causale; à la déprivation nystagmique lors des premiers mois de la vie; au nystagmus lui-même puisque l'acuité s'améliore dans les zones où le nystagmus est absent. Dans les Nystagmus Acquis, l'acuité est directement liée au mouvement nystagmique et s'améliore dans les zones sans nystagmus, zones où s'atténuent ou disparaissent les oscillopsies.
Les Nystagmus Verticaux Acquis présentent des oscillopsies verticales et une baisse d'acuité dans les zones de nystagmus. Ils sont synonymes de lésion du tronc cérébral et s'accompagnent le plus souvent d'autres troubles de type vestibulaire. Heureusement, comme les Nystagmus Congénitaux, ils présentent des zones d'équilibre verticalement excentrées qui peuvent être mises à profit par traitement chirurgical quel que soit le diagnostic étiologique. L'exemple de Madame S. 60 ans qui s'est présentée à notre cabinet avec un Nystagmus Vertical et des oscillopsies invalidantes en est l'illustration. Ce cas est comparé aux cas de 8 nouveaux patients examinés en 1997, opérés ou non durant cette année et d'un cas revu en contrôle et opéré 2 ans auparavant.
MATERIEL
1- Présentation d'un cas clinique: Il s'agit d'un NystagmusVertical acquis battant vers le bas dont l'étiologie a été trouvée tardivement (Syndrome d'Arnold Chiary type I). Le nystagmus a réagi parfaitement au traitement chirurgical oculo-moteur mais qui nous a posé le (faux) problème d'une rechute. Le vrai problème est la persistance de vision trouble en vision rapprochée
Histoire neuro-ophtalmologique
- En 1992, Madame S. présente une hémiplègie gauche avec aphasie due à un infarctus sylvien avec hémorragie cérébrale, conséquence d'une malformation vasculaire fronto-pariétale. La seule séquelle est une épilepsie pour laquelle un traitement de Gardénal et Sobril est institué. Le traitement, à doses minimes, ne pouvait guère être incriminé dans la genèse du nystagmus qui survint 3 ans après.
- En 1995, en effet, survient un Nystagmus Vertical battant vers le bas. Pratiquement nul dans le regard vers le haut, très irrégulier, il est présent, non calmé par la fixation, dans toutes les directions du regard. Il est accompagné d'oscillopsies insupportables selon la patiente. L'imagerie (IRM) montre une cavité fronto-pariètale séquellaire.
- En 1996, l'attention de l'un d'entre nous est attirée par la présence sur l'IRM d'un Syndrome d'Arnold Chiari type I qui était passé inaperçu. ( Absence de grande citerne. La partie inférieure du vermis arrive au raz du foramen occipital. Les amygdales cérébelleuses ont un pôle inférieur au-dessous du bord inférieur du trou occipital.)
- Fin 1996, une nouvelle IRM est pratiquée après un épisode de coma (autolyse - problème vasculaire ?). Elle confirme l'existence d'un Syndrome d'Arnold Chiari type I. Sa responsabilité dans la genèse du Nystagmus Vertical est plus que probable pour les différents neurologues consultés. Les neurochirurgiens refusent avec raison toute éventualité d'intervention sur le syndrome en raison de l'état vasculaire de la patiente.
Etapes ophtalmologiques
- En aout 1997, la patiente nous est confiée en raison de l'augmentation de son nystagmus. Elle se plaint d'une baisse d'acuité et des oscillopsies devenues de plus en plus invalidantes. Elle passe sa vie assise sur une chaise, les yeux fermés. Elle est déprimée, trés abattue et l'examen est difficile. Le cas est présenté sur une vidéo.
En Position Primaire, le Nystagmus est vertical, battant vers le bas. L'Acuité visuelle est de 0.2 au Jdemvisu. Il existe une orthophorie.
Dans le regard en haut, le nystagmus est le plus souvent absent. L'Acuité visuelle est de 0.7 sans oscillopsies. Une flexion majeure de la tête est nécessaire pour utiliser cette zone d'équilibre. Il existe un légère limitation de l'élévation qui peut faire penser que la zone d'équilibre est peut-être encore plus haut située. Cette flexion ne peut être utilisée ni pour la marche ni pour la lecture.
Dans la vision rapprochée d'ailleurs, le Nystagmus et les oscillopsies augmentent. On note une discrète difficulté de convergence (8 dioptries d'exodéviation à l'aile de Maddox et au cover test).
- Dans le regard en bas, le Nystagmus Vertical et l'acuité (0.5) sont améliorés par rapport à la Position Primaire. Mais il existe une désorientation totale et les oscillopsies sont présentes. L'abaissement est discrètement limité. De plus une diplopie verticale occasionnelle est à noter. Le Lancaster, difficile, montre parfois un déficit dans les champs du Grand Oblique droit.
Subjectivement, la patiente se plaint surtout de ne pouvoir se déplacer seule, de ne pouvoir ni regarder la télévision, ni lire, ni faire de travaux d'aiguilles.
Le traitement chirugical est envisagé.
Le but est d'abaisser les deux yeux d'une valeur au moins égale à celle du torticolis. La limitation de l'élévation ne permettait pas d'évaluer exactement la quantité d'innervation verticale réelle qui équilibre le nystagmus. Une chirurgie réglable était donc donc souhaitable. Elle devait nous permettre également de corriger la déviation verticale occasionnelle du regard en bas.
Le protocole a donc compris un recul réglable des deux Droits Supérieurs laissé à 7 mm de l'insertion physiologique, associé à une RéSection de 6 mm des Droits Inférieurs.
En Post-opératoire, en raison d'une légère sous-correction, le recul des Droits Supérieurs est augmenté de 1 à 2 mm environ pour chaque oeil.
Après réglage, le nystagmus est absent tête droite où l'acuité passe de 1 à 6 dixièmes. La limitation de la motilité vers le haut n'a curieusement pas souffert de la chirurgie.
Mme S. , Ravie, peut se déplacer seule dans sa maison et peut lire ou regarder la télévision pendant plus d'une heure.
- En septembre 97, la patiente téléphone affolée. Elle a du mal à expliquer ses troubles mais est de nouveau gênée à la lecture et à la marche. Elle voit " trouble ? ". Les oscillopsies et la flexion de la tête réapparaissent. Nous pensons, (3) à une récidive.
A l' examen, l'acuité reste supérieur à 5/10 en monoculaire et en Position Primaire qui reste la zone d'équilibre du nystagmus. En fait la vision trouble est essentiellement une vision double, verticale et torsionnelle dans le regard en bas et en PP.
La flexion de la tête est donc destinée essentiellement à éviter la diplopie présente en Position Primaire et qui s'exagère dans le regard en bas. Mais cette flexion sollicite le regard en haut, qui n'est plus la zone d'accalmie nystagmus.
Un complément chirurgical est effectué comportant une plicature du Grand Oblique droit. Le champ opératoire était propre. Un problème d'adhérences n'était pas à invoquer. Par acquit de conscience, les deux Droits Supérieurs ont été reculés sans difficulté de 2 mm supplémentaires et leur insertion déplaçée temporalement pour éviter une excyclotorsion causée éventuellement par la chirurgie (bien que cette complication semble rarissime dans les Nystagmus Congénitaux (2).
2- Autres cas Table I
Outre cette patiente, nous avons examinés, en 1997, 9 cas de Nystagmus Vertical en 1997. L'âge variait de 22 à 78 ans (âge moyen = 41,8 ans). L'origine était vasculaire (3 cas), traumatique avec coma (2 cas diagnostiqué). tumorale ( 1 cas de Pinéalome, 1 cas de tumeur du cervelet) . Dans 2 autres cas i s'agissait d'un syndrome d'Arnold Chiari. Les caractéristiques de ces cas sont notées Table I. Il faut noter la présence d'une excyclotropie notée par le patient et d'un défaut de convergence dans plus de la moitié des cas
7 cas au total ont bénéficié d'une chirurgie oculo-motrice de type Kestenbaum vertical: déplacement des yeux vers le bas en cas de flexion de la tête et de nystagmus battant vers le bas; déplacement des yeux vers le haut en cas de déflexion de la tête et de nystagmus battant vers le haut. Le résultat même imparfait a toujours été immédiat, spectaculaire tant du point de vue des oscillopsies que de la baisse apparente de l'acuité et subjectivement très apprécié. Il semble acquis jusqu'à présent. ( 2 ans chez la patiente en conttrole)
La chirurgie oculomotrice n'est bien entendu pas efficace sur les autres troubles vestibulaires. Ceux-ci semblent bien réagir à la neurochirurgie dans les syndromes d'Arnold Chiari.
DISCUSSION
Si l'on considère ces 10 cas examinés en 1997, dans les 7 cas de Nystagmus Vertical opérés, le résultat s'avère stable jusqu'à présent. Le plus éloigné, dont l'étiologie n'avait pas alors attiré vraiment notre attention, date de 1996.
Le cas de Mme S. nous a intéressés:
1°) parce que le diagnostic étiologique n'était pas toujours évident chez cette grande vasculaire: en cas d'absence d'étiologie évidente, il faut penser au Syndrome d'Arnold Chiari.
2°) parce que le problème d'une rechute avec reprise du torticolis vertical en flexion a pu se poser. Avant d'en comprendre la cause de la reprise de la flexion de la tête la question que nous devions nous poser (3) était la suivante: fallait-il intervenir dans ces cas de Syndrome d'Arnold Chiari si ce dernier était évolutif dans ses symptômes ?
L'attribution de la pseudo-rechute à une diplopie verticale que la patiente évitait en reprenant une flexion de la tête a été confirmée par le résultat du deuxième temps chirurgical.
Il s'agissait probablement de la décompensation de l'hypofonction occasionnelle du Grand Oblique Gauche qui avait déja été notée avant le premier acte chirurgical. Elle entre bien dans le cadre du Syndrome d'Arnold Chiari. La chirurgie de recul des Droits Supérieurs et de résection des Droits Inférieurs peut être une cause excyclotorsion avec pseudo-parésie des Obliques. Ceci n'a pas été vérifié dans les Nystagmus Congénitaux (Spielmann-2). Il semble donc que l'étude d'une sélection des cas à opérer en fonction de l'évolutivité du syndrome causal ne soit pas une nécessité.
3°) la persistance d'une vision trouble de prés sans diplopie et non corrigée par l'addition de verres positifs.
CONCLUSION
Le bien fondé d'une chirurgie oculo-motrice dans les Nystagmus Acquis a été déjà exposée par Schiavi, Scorolli et Campos (1). Dans les Nystagmus Verticaux Acquis, Il faut penser à l'existence d'un Syndrome d'Arnold Chiari lorsque l'étiologie n'est pas évidente.
Dans tous les cas que nous avons opérés, il est hors de doute que la chirurgie de déplacement vers la position primaire de la zone excentrée d'équilibre du nystagmus soit extrêmement bénéfique. Bien entendu ce traitement n'a pas la prétention de corriger les troubles vestibulaires associés. Ces derniers, eux, réagissent à la neuro-chirurgie dans les cas de Syndrome d'Arnold Chiari. La chirurgie oculo-motrice, de type Kestenbaum vertical, a pu redonner dans tous les cas à une vie beaucoup plus confortable en supprimant les oscillopsies, sinon totalement, tout au moins dans une zone utile du regard et sans anomalies positionnelles de la tête.
BIBLIOGRAPHIE
1- Schiavi C, Scorolli L, Campos E.C: Surgical management of anomalous head posture due to supranuclear gaze palsies and acquired nystagmus. In: Spiritus M, Transactions of the 23rd Meeting of the European Strabismological Association. Buren, The Netherlands, Aeolus Press, 1996, 229-232.
2- Spielmann A, Spielmann A.C: Bilateral vertical recti recession for vertical abnormal head-posture in Congenital Nystagmus: Are they successful ? Do they create alphabetic desequilibrium ? In: Spiritus M, Transactions of the 22nd Meeting of the European Strabismological Association. Buren, The Netherlands, Aeolus Press, 1995, 124-129.
3- Spielmann A: Oscillopsia and nystagmus surgery. In: Spiritus M, Transactions of the 24th Meeting of the European Strabismological Association. Buren, The Netherlands, Aeolus Press, 1997, 300-302.
Chirurgie des Nystagmus Verticaux Acquis
Mots clés : Nystagmus vertical Aquis - Oscillopsies Syndrome d'Arnold Chiari - Chirurgie oculo-motrice
Key Words : Aquired Vertical Nystagmus - Oscillopsia - Arnold Chiari syndrome - Oculo-motor surgery
RESUME
Les Nystagmus Acquis (NA), à l'inverse des Nystagmus Congénitaux, se caractérisent par l'existence d'oscillopsies permanentes insupportables. Les NA verticaux sont en général signe d'une lésion du tronc cérébral. Ils présentent des zones d'équilibre du nystagmus et peuvent bénéficier du même type de chirurgie que les Nystagmus Congénitaux. Le cas d'un Syndrome d'Arnold Chiari avec Nystagmus Vertical battant vers le haut est exposé. Les résultats d'une chirurgie verticale (réglable) sont comparés avec les résultats chirurgicaux obtenus dans 9 autres cas de NA vertical. La chirurgie donne des résultats immédiats spectaculaires et mérite d'être envisagée.
SUMMARY
Unbearable permanent oscillopsia are synonymous for Acquired Nystagmus. These differentiates them from Congenital Nystagmus. Brain stem lesions are usually a cause of Acquired Vertical Nystagmus. In these last cases vertically eccentered Equilibrium Zones of Nystagmus are present and lead to Vertical abnormal Head postures. These cases may benefit from the same type of surgery as Congenital Nystagmus. Treatment outcomes may be different. A case of Vertical Acquired Nystagmus, with an Arnold Chiari Syndrome, up-beating Nystagmus and vertical Kestenbaum-like surgery is presented. Post-op results of surgery and treatment outcomes are analysed. They are compared with results in 9 other cases of Vertical Nystagmus of different origin. Surgery gives usually immediate and spectacular results and should be performed.
Treatment outcomes are probably better if the cause of the cerebral disorders is not evolutive.