INTRODUCTION

L'hémiatrophie faciale progressive (H.A.F.P.) est une très curieuse affection, rare, mais non exceptionnelle puisque plus de 800 cas ont été rapportés dans la littérature jusqu'à ce jour. Sa symptomatologie essentielle est représentée par l'apparition insidieuse , souvent dès l'enfance, d'une atrophie lentement progressive d'une moitié de la face. Cette atrophie s'associe à une atteinte ophtalmologique, dermatologique, neurologique et générale de manière variable et inconstante.

Nous présentons ici le cas d'un enfant suivi pour un strabisme complexe et dont la déformation progressive du visage a fait hautement suspecter une maladie de Parry-Romberg, bien qu'elle soit encore incomplète.

CAS CLINIQUE

L'enfant Sabrina M., âgée de 10 ans consulte en Juillet 1997 pour un ptosis associé à une hypotropie et une ésotropie droite d'installation progressive.

L'interrogatoire des parents est très difficile mais l'enfant ne présentait aucun antécédent personnel ou familial notable connu. L'histoire de la maladie semble très progressive sur trois ans avec l'installation insidieuse d'une exotropie d'abord puis d'une ésotropie associée à une hypotropie et un ptosis.

L'examen clinique révèle une acuité visuelle de 10/10 Parinaud 2 sans correction à droite comme à gauche. Sabrina ne se plaint pas de diplopie mais on note ne légère attitude de la tête. A l'inspection, on note un ptosis droit associé à une énophtalmie modérée droite. Les pupilles sont symétriques et les réflexes photomoteurs sont normaux.

L'examen à l'écran révèle une ésotropie chiffrée à 25 dioptries de loin et 30 dioptries de près associée à une hypotropie droite de 18 dioptries de loin et de près. L'examen de la motilité montre une hyperaction du droit interne droit modérée associée à une limitation de l'élévation surtout marquée dans le champs d'action du droit supérieur.

L'examen des segments antérieurs et postérieurs est normal. La réfraction sous Skiacol ne détecte pas d'anomalie notable.

Une IRM est alors pratiquée. Celle-ci ne révèle aucune anomalie cérébrale ou orbitaire..

On apprend au cours du bilan que l'enfant à déjà consulté dans le service de Neurologie infantile de l'hôpital Necker où elle était en observation pour ses troubles oculomoteurs et son ptosis. L'examen pédiatrique était tout à fait normal mis à part l'existence d'un effacement du plis sous palpébral et du plis naso-génien du côté droit. Devant l'association de modifications faciales unilatérales et de troubles oculomoteurs très lentement évolutifs le diagnostic d'hémiatrophie faciale progressive de Parry-Romberg est évoquée.

Malgré l'évolutivité de cette pathologie, nous décidons d'intervenir sur les troubles oculomoteurs afin de réduire le handicap esthétique chez cette jeune fille de 10 ans.

L'intervention est pratiquée en décembre 1997 sur l'œil droit. L'analyse des ductions forcées montre une limitation majeure à l'élévation de l'œil droit. Le muscle Droit interne droit semble normal avec une élongation satisfaisante. Il est reculé de 7 mm.

Le muscle droit inférieur droit est extrêmement tendu, fibreux et rigide, très adhérent aux tissus ténoniens voisins. On se trouve devant un aspect de syndrome de restriction musculaire. Le droit inférieur est disséqué et reculé de 7 mm.

Les résultats postopératoires ont été très satisfaisants et l'examen à l'écran révèle un mois après l'intervention, une orthotropie de loin et une ésophorie de 4 dioptries associée à une hypotropie droite de 3 dioptries de près. La motilité est nettement améliorée avec la persistance d'un léger déficit de l'élévation du coté droit. Sur le plan binoculaire nous trouvons une bonne vision binoculaire ce qui témoigne du caractère acquis des troubles. Bien entendu, le ptosis persiste bien que réduit, ainsi que l'énophtalmie.

DISCUSSION

L'hémiatrophie faciale de Parry-Romberg est une entité rare, touchant les tissus cellulaires et adipeux sous-cutanés, les muscles et même le squelette osseux sous-jacent. Elle débute dans la région périorbitaire entraînant une énophtalmie avec un ptosis. Elle diffuse ensuite à toute l'hémiface qui devient le siège après de nombreuses années, d'une déformation caractéristique formant classiquement une encoche frontale en " coup de sabre ".

Fait essentiel, ce tableau est acquis, lentement progressif dans le temps avec des périodes d'évolution plus rapide ou de stabilisation.

Il s'y associe fréquemment une décoloration et une chute des cheveux, cils et sourcils du côté atteint ainsi que des troubles de la pigmentation cutanée de l'hémiface.

Les signes oculaires de la maladie sont variables et rarement au complet :

On peut noter des troubles pupillaires homolatéraux réalisant le plus souvent un tableau de Claude Bernard Horner, une hétérochromie irienne, parfois associée à des altérations de la pigmentation du fond d'œil. Des cas d'uvéites et de vasculites rétiniennes ont aussi été rapportés. Notre patiente ne présentait aucune de ces anomalies.

Les atteintes de la motilité extrinsèques s'observent dans 15% des cas. Il sont de deux ordres :

Les plus fréquentes entraînent des déviation horizontales ou verticales d'origine mécanique et restrictive comme nous l'avons vu dans notre cas clinique. Deux mécanismes peuvent expliquer ces symptômes :d'une part, l'énophtalmie et les modifications des rapports globe/parois du fait de la fibrose atrophique de la graisse orbitaire ; d'autre part la fibrose musculaire directe (que nous avons constatée macroscopiquement chez notre patiente). Des tracés électromyographiques qui ont été pratiqués dans certains cas, confirment l'absence d'atteinte neurogène.

Mais certaines publications font état de la coexistence d'une paralysie du III controlatérale, laissant supposer l'association de désordres neurologiques à l'H.A.F.P.

L'atteinte du système nerveux central est de fait rapportée dans de nombreuses publications. Elle se traduit généralement par des symptômes variés, crises comitiales, hydrocéphalie, mais peut rester totalement muette et n'être mis en évidence que par l'imagerie qui montre au bout de nombreuses années d'évolution, des lésions d'atrophie corticale homolatérale avec parfois une dilatation ventriculaire. Chez notre patiente, deux IRM pratiqués à quelques mois d'intervalle étaient tout à fait normales.

Ces lésions neurologiques ont fait soulever l'hypothèse d'une origine centrale de la maladie, mais jusqu'à ce jour, l'étiologie exacte de l'H.A.F.P. reste inconnue.

Un processus atrophique diffus semble être la caractéristique prédominante de l'affection, mais ses manifestations au niveau du visage sont-elles l'effet d'une atteinte primitive des centres nerveux. Un dysfonctionnement des fibres trophiques des nerfs périphériques ou " trophoneurose " avait été suggéré par Romberg. En faveur de cette théorie plaident la coexistence fréquente de signes oculo-sympathiques, absentes de notre observation, de symptômes neurologiques variés et de lésions de la substance blanches retrouvées parfois en IRM. Certains auteurs ont évoqué une atteinte acquise du système nerveux central ou une étiologie hérédo-dégénérative avec faible pénétrance du gêne abiotrophique qui expliquerait la rareté des antécédents familiaux.

D'autres auteurs pensent au contraire qu'il s'agit d'un processus diffus d'atrophie pluri-tissulaire de type sclérodermique dont l'origine reste hypothétique. On a invoqué le rôle d'une infection focale, d'un déséquilibre endocrinien ou vasculaire, ou d'un traumatisme initial retrouvé comme facteur favorisant.

Quel traitement proposer à ces patients dont la difformité du visage est souvent majeure au bout de quelques années d'évolution ? De nombreux procédés de reconstruction plastique ont été pratiqués, et il semble que l'utilisation d'injections de silicone au niveau du visage donne des résultats satisfaisant. Les troubles oculo-moteurs, une fois stabilisés, doivent être traités dans un but esthétique mais aussi parfois pour réduire une diplopie ou une attitude vicieuse de la tête . Il en est de même pour le ptosis ou l'énophtalmie s'ils sont esthétiquement handicapant et ceci même si une aggravation ultérieure est possible.

CONCLUSION

Affection lentement atrophiante d'une moitié de la tête, la maladie de Parry-Romberg reste encore une E N I G M E.

BIBLIOGRAPHIE

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RESUME 

La maladie de Parry-Romberg est une curieuse affection d'étiologie inconnue. Sa symptomatologie qui n'est pas sans rappeler celle du syndrome de Maebius lorsqu'il est unilatéral, est représentée par l'apparition parfois dès l'enfance d'une atrophie progressive d'une hémiface, touchant les tissus cellulaires et adipeux sous cutanés, les muscles et parfois le squelette osseux. La lyse palpébrale et orbitaire entraîne une énophtalmie avec ptosis et rétrécissement de la fente palpébrale.

Les atteintes de la motilité extrinsèque s'observent dans 15% des cas ; elles siègent le plus souvent du côté de l'hémiatrophie faciale et sont de type restrictif ou mécanique. La coexistence fréquente mais non constante d'anomalies du SNC retrouvée en IRM sous forme d'atrophie de la substance blanche, pose le problème d'une origine centrale des lésions de l'hémiface, à moins qu'il ne s'agisse d'un processus diffus d'atrophie, peut-être post inflammatoire, touchant différents tissus. Nous rapportons le cas d'une jeune enfant, associant un strabisme vertical de type restrictif à des modifications faciales progressives très évocatrices de maladie de Parry-Romberg, bien qu'il n'y ait encore chez elle aucune lésion neurologique.

MOTS CLES

Hémiatrophie faciale

Syndrome de Parry-Romberg

Atteinte des muscles oculomoteurs

Chirurgie du strabisme

Facial hemiatrophy

Parry-Romberg syndrome

Oculomotor muscles abnormalities

Surgical treatment of stabismus