*Service d'Ophtalmologie, Hôpital Nord, Chemin des Bourrely, 13015 Marseille
RESUME
But L'autisme est un syndrome clinique défini par un ensemble caractéristique de troubles du comportement : c'est un déficit des interactions sociales et de la communication. Le but de cette étude a été d'évaluer les troubles visuels chez l'enfant autiste.
Méthode 12 enfants autistes (7 filles et 5 garçons) ont eu un bilan ophtalmologique complet. La distribution de l'âge au moment de l'examen s'étale de 1 ans à 14 ans avec une moyenne de 8.5 ± 3..
Résultats: La fréquence du strabisme de 58% dont 61% de strabisme divergent, et 29% de strabisme convergent. La réfraction montre une hypermétropie dans 58%, un astigmatisme bilatéral dans 33%, unilatéral dans 16%. Une pâleur papillaire dans 33% des cas a été retrouvé au fond d'oeil.
Discussion : La pathogénie de l'autisme reste inconnue, théorie organiciste et psychogénétique s'opposent. Le dysfonctionnement touche différentes aires cérébrales avant l'âge de 3 ans. Ces troubles psychologiques graves survenus pendant la période d'élaboration de la binocularité peuvent expliquer la fréquence du strabisme
Conclusion Cette étude nous montre que les signes oculaires chez l'enfant autiste sont essentiellement un déséquilibre oculomoteur et un astigmatisme. Le diagnostic précoce est essentiel afin de permettre à l'enfant et à sa famille de bénéficier d'une prise en charge adaptée.
Mots clés: Astigmatisme, Autisme, Hypermétropie, Strabisme.
STRABISMUS AND REFRACTIVE ERRORS IN AUTISTIC CHILD
ABSTRACT
Purpose: Autism is a clinical entity defined by characteristic association of a lack of social interactions and communications, beginning before three years of age. The purpose of this study was to screen visuals trouble findings in autistic children.
Materials and methods: 12 autistic children, 7 girls and 5 boys, underwent a complete ophthalmologic examination. Their age ranged from 1 to 14 years ( mean = 8.5 +/- 3.8 ).
Results: Strabismus was present in 58% including 71% cases of exotropia and 29% of esotropia. Refraction showed hypermetropia in 58%, bilateral astigmatism more than 1 diopter in 33% and unilateral astigmatism in 16%. Fundus examination found pallor of the optic disc in 33%.
Conclusion: Ophthalmologic findings in autistic children appear to be binocular vision troubles and mainly unilateral or bilateral astigmatism. They can lead to amblyopia with the risk of functional loss of vision. Early diagnosis of visual problems in autistic children is also essential in order to be able to propose adequate cares for the children and their family.
Key Words: Autism, Astigmatism, Hypermetrpia, Strabismus
DESEQUILIBRES OCULO-MOTEURS ET TROUBLES REFRACTIFS CHEZ L'ENFANT AUTISTE
E HADJADJ*, D DENIS*
INTRODUCTION
Du grec "autos" qui veut dire "soi", l'autisme signifie en psychiatrie "la polarisation de toute la vie mentale d'un sujet sur son monde intérieur ainsi que la perte de contact avec le monde extérieur".
L'autisme est un syndrome clinique défini par un ensemble caractéristique de troubles du comportement qui se manifeste sous la forme d'un déficit des interactions sociales et de la communication, débutant avant l'âge de 3 ans [1,14].
Le but de notre travail a été d'évaluer les troubles oculomoteurs et les trouble de la réfraction chez l'enfant autiste.
MATERIEL ET METHODES
Douze enfants autistes ( 7 filles et 5 garçons) ont bénéficié d'un bilan ophtalmologique complet. Ce bilan a été pratiqué dans tous les cas par le même observateur et les paramètres étudiés ont été les suivants:
- l'âge de l'enfant au moment du début des troubles autistiques,
- l'âge au moment de l'examen ophtalmologique,
- l'examen de la vision binoculaire comprenant un test d'Hirschberg et un cover-test prismatique,
- un examen à la lampe à fente,
- un examen du fond d'oeil en ophtalmoscopie directe ,
- la mesure de la réfraction objectives a été pratiquée avec un réfractomètre automatique 30 minutes après instillation de cyclopentolate et de néosynéphrine. Les patients étaient suffisamment âgés pour coopérer et permettre une mesure fiable. Toutes les réfractions pour l'astigmatisme ont été écrites en utilisant par convention un cylindre positif. L'axe de la composante cylindrique a été classée en conforme à la règle si le cylindre positif était à 90° ± 15°, non conforme à la règle si le cylindre positif était à 180° ± 15°, ou oblique dans les autres cas.
RESULTATS
Les résultats sont décits dans le tableau I.
Age
La distribution de l'âge au moment de l'examen s'étale de 1 an à 14 ans, avec une moyenne de 8.5 ± 3.84.
Réfraction
La majorité des enfants est hypermétrope (7/12). Un astigmatisme bilatéral supérieur à 1 dioptrie, quel que soit l'axe, est retrouvé chez 4 enfants (33%), un astigmatisme unilatéral supérieur à 1 dioptrie est retrouvé chez 2 enfants (16%). Pour les 20 yeux examinés, on retrouve 9 astigmatismes obliques ( 6OD, 3OG), 5 astigmatismes conformes (2 OD, 3 OG), et 2 non conformes (1 OD, 1 OG).
La mesure de l'acuité visuelle, avec ou sans correction optique, n'a pu être mesurée en raison de l'absence de coopération des enfants examinés. L'amblyopie est cependant plus que probable en cas de strabisme, de même qu'en cas de fort astigmatisme unilatéral.
Strabisme
La fréquence globale du strabisme est de 58% (7/12): 5 cas de strabisme divergent ( 71%), 2 cas de strabisme convergent (29%).
Examen à la lampe à fente
L'examen a peu être réalisé à tout les enfants étudiés , il était normal dans tout les cas.
Fond d'oeil
Il montre dans tous les cas une macula d'aspect normal, et une pâleur papillaire bilatérale isolée diffuse dans 4 cas soit 33% des cas.
Aucune autre anomalie anatomique de la papille n'a été mise en évidence.
Le reste de l'examen ophtalmologique clinique n'a pas permis de mettre en évidence d'autres anomalies chez ces 12 enfants.
DISCUSSION
Notre série est certes numériquement limitée, mais retrouve un pourcentage de strabismes très élevé (58%) par rapport à la fréquence du strabisme dans la population générale ( estimée entre 3 et 5 % [41]. De même les troubles de la réfraction chez ces enfants autistes semblent plus fréquent.
L'autisme
L'autisme de l'enfant, individualisé par Kanner en 1943 [13], est décrit comme une difficulté à établir des relations avec les personnes, un isolement qui fait négliger, ignorer, rejeter tout ce que l'enfant peut recevoir de l'extérieur, et enfin un désir que tout reste inchangé.
Les trois symptômes cardinaux qui caractérisent cette affection sont:
- une déficience qualitative des interactions sociales réciproques,
- des anomalies qualitatives de la communication verbale et non verbale,
- une déficience des activités imaginatives avec des répertoires restreints d'activités et d'intérêts.
Les critères diagnostiques établis par l'American Psychiatric Association et publiés dans la classification du DSM-III-R sont décrit dans le tableau II [1].
La fréquence de l'autisme est de 1/2000 avec une prédominance masculine (sexe ratio 3/1).
Le début des manifestations est le plus souvent assez précoce, avant l'âge de 3 ans. La symptomatologie est variée initialement, et va se compléter peu à peu pour persister durant toute la vie. Ainsi le diagnostic de certitude est difficile à établir avant l'âge de 2 ans [17,20].
Le diagnostic précoce s'appuie surtout sur l'étude des capacités de communication et il est toujours clinique. Les déficits et les déviances de plusieurs fonctions sont mises en évidence et les signes précoces d'autisme peuvent être [20] un retard ou un déficit de plusieurs fonctions :
- fonction visuelle: défaut de contact du regard, évitement du regard, regard en coin, jeu de la main, fixation prolongée de certains objets qui tournent ou qui brillent,
fonction auditive: indifférence au bruit, à la voix, réactions paradoxales aux bruits, panique à certains bruits, problèmes de compréhension,
niveau du prélangage: pas de vocalisation, troubles sévères du développement du langage, écholalie,
motricité: pas d'attitude anticipatrice, c'est un enfant qui ne tend pas les bras, marche bizarre, sur la pointe des pieds, manipulations inappropriées et répétitives des objets, absence de comportement d'exploration, un bébé trop sage ou au contraire qui pleure de façon incessante sans être calmé par les contacts physiques, montrant une certaine indifférence à autrui, intolérance aux changements.
Aucun de ces signes n'est constant, ni spécifique. Chaque signe doit alarmer.
D'autres manifestations peuvent être associés aux symptômes cardinaux principalement une déficience mentale ( dans plus de 80% des cas) et une épilepsie (30% des cas).
Certaines pathologies organiques peuvent présenter des traits autistiques, il s'agit entre autres de la sclérose tubéreuse de Bourneville, de certaines anomalies chromosomiques (le syndrome de l'X-fragile ou le syndrome de retard mental lié à l'X), du syndrome de Goldenhar, de la rubéole congénitale, de l'infection à CMV et des régressions autistiques tel que les spasmes infantiles, les épilepsies temporales, les encéphalites herpétiques.
Etiologie
Les débats actuels sont souvent centrés sur une opposition étiologique entre théorie organiciste et théorie psychogénétique. Pour les neuropédiatres comme pour les psychiatres, l'autisme résulte d'un trouble sévère du développement psychique dont les effets deviennent peu à peu apparents avant l'âge de 3 ans. Sa pathogénie reste inconnue.
La confrontation des tableaux cliniques de l'autisme avec la neuropsychologie de l'adulte et les modèles animaux a permis d'évoquer des dysfonctionnements de différentes aires cérébrales [8]:
-lobes temporaux (langage, mémoire, motivation)
-lobes frontaux (motricité, attention, comportement)
-tronc cérébral/ diencéphale (modulation sensorielle)
-cervelet (régulation de l'activité).
Troubles de la réfraction
Cette étude montre la fréquence importante de l'astigmatisme bilatéral > 1 (4/12 ; 33 %) et unilatéral (2/12, 16%). En 1959, Hirsch [11] trouve une relation entre l'hypermétropie et un quotient intellectuel inférieur à la normale. Des résultats semblables ont été publiés par Courtney [7].
Amos [2],Woodruff [28] et Haugen [10] retrouvent un astigmatisme compris entre 1.25 et 3 dioptries dans respectivement 17.5, 21.7 et 22.8 % des cas chez les enfants retardés mentaux. Pour un astigmatisme entre 3.25 et 5 dioptries cette fréquence diminue respectivement à 3.9, 4.2 et 7.5 % . La fréquence n'est plus que de 0.5, 0.6 et 1.2 % pour des astigmatismes > à 5.25 dioptries. Haugen [10] sur 212 cas d'enfants retardés mentaux montrent que 41,5% ont nécessité une correction optique: parmi ces enfants, 59.1 % ont porté de manière suivie les lunettes qui leur avaient été prescrites.
Dans une étude récente ayant porté sur 680 enfants normaux, il a été retrouvé un trouble de la réfraction dans 8,2% des cas, et un astigmatisme de plus de 2 dioptries de l'un des deux yeux au moins dans 2.5 % des cas [24].
Il a été montré [3,12,27,28] que la correction de l'amétropie chez les enfants déficients mentaux entraîne une amélioration du comportement social et de l'adresse. Il est donc important de dépister ces troubles de la réfraction, en particulier l'astigmatisme qui lorsqu'il est supérieur à 1 dioptrie peut entraîner une amblyopie qui se répercute non seulement sur l'acuité visuelle mais aussi sur la vision binoculaire.
La fréquence de l'astigmatisme chez l'enfant retardé mental reste mal connue. Sa cause n'est pas évidente, Haugen [10] évoque les traumatismes par frottement répété des yeux. Pour d'autres, le retard mental et la perturbation du processus d'emmétropisation auraient la même origine.
La répercussion sur l'acuité visuelle, et l'amélioration par la correction optique ne peut cependant pas être mesurée, mais l'on peut supposer que l'effet en est bénéfique tant sur l'acuité visuelle monoculaire que sur la binocularité. La prise en charge thérapeutique d'une amblyopie sur ce terrain, notamment par la technique des pénalisations nous semble par ailleurs hasardeuse et se heurte en pratique à d'insurmontables difficultés. Le suivi n'a de toute façon jamais été suffisant dans nos cas pour que cela puisse être tenté.
Troubles de l'équilibre oculomoteur
La binocularité est rendue possible par les dispositions anatomiques binoculaires et par la référence fovéale. Les dispositions anatomiques de tous les paramètres optique sensoriel, moteur postural, moteur volontaire, moteur accommodatif et de l'appareil de sustentation représentent la structure de base de la binocularité; celle-ci n'est pas la somme mais l'intégration à tous les niveaux des liaisons binoculaires de tous les paramètres[21].
La binocularité se construit sur des bases innées durant les premières années de vie par apprentissage dans l'interrelation entre l'organisme et le milieu extérieur, on comprend que la survenue de troubles psychologiques graves comme l'autisme puisse s'accompagner de troubles de la binocularité.
L'équilibre oculomoteur et la bifovéalité de tous les paramètres physiologiques sont sous le contrôle plus ou moins conscient de facteurs psychologiques. Le psychisme, les émotions et l'attention jouent un rôle constant dans la binocularité normale et perturbée. Le psychisme intervient dans l'ontogenèse de la binocularité au cours des apprentissages et dans le déclenchement des dysbinocularités (décompensation d'une phorie, strabismes psychopathiques etc. ..).
Une émotion ne déclenche pas uniquement une réaction psychologique mais aussi des réactions en chaîne du système nerveux. Les émotions fortes peuvent être responsables de véritables traumatismes à la fois mentaux et organiques, les réactions se répercutant par l'intermédiaire des voies du système nerveux végétatif sympathique et parasympathique sur les fonctions hormonales et viscérales [25]. Les fonctions psychologiques et physiologiques sont intriquées: de même que le psychisme intervient peuvent influer l'état psychique [4, 6, 18, 22]. A la différence de l'adulte chez lequel la binocularité est élaborée et où les troubles sont secondaires à la décompensation d'un état précaire (les troubles psychoaffectifs ne peuvent être à l'origine du strabisme que dans la mesure où il existait auparavant une prédisposition anatomique), il n'en est pas de même chez l'enfant chez qui il semble, en effet, qu'un choc psychique puisse par lui-même déclencher un strabisme. Inversement un strabisme peut être à l'origine de troubles du comportement [21].
Lorsque l'on étudie les troubles visuels chez les enfants retardés mentaux (syndrome de l'X fragile, paralysie cérébrale, syndrome de Down, syndrome de Mobius, hydrocéphalie, syndrome de Crouzon), on retrouve un important pourcentage de strabismes aussi bien convergents que divergents [ 15, 5, 16, 19,23]. Pour Urvoy [26], le strabisme est présent dans l'autisme et le retard mental dans 40 à 70 % des cas.
L'infirme moteur d'origine cérébrale (IMOC) présente un strabisme et des troubles de la réfraction qui sont des perturbations visuomotrices secondaires à des lésions irréversibles des centres oculomoteurs mésencéphaliques ou des voies motrices corticales. Pour Pigassou [22], le strabisme serait dû à une lésion des voies optomotrices sous-corticales, lésion qui provoquerait d'abord un trouble du réflexe de fixation monoculaire, puis du réflexe de fixation binoculaire. Pour Ferrer [9], la preuve de l'organicité du trouble moteur serait donnée par l'électroencéphalogramme qui montrerait fréquemment des rythmes occipitaux qui témoigneraient d'une lésion corticale.
Les autismes s'associent souvent à un retard psychomoteur et intellectuel qui en alourdit le pronostic. Plus le retard est profond, plus fréquemment il s'associe au symptôme autistique (autisme, trait autistique). Les résultats des tests de développement psychomoteur et intellectuel montrent que 30% des jeunes autistes présentent un niveau de capacités intellectuelles normales ou proches de la normale dans les registres non verbaux. Mais 70% environ présentent un retard important du développement psychomoteur et intellectuel [5].
La fonction binoculaire étant de nature acquise, elle est fragile. Quelle que soit la pathogénie de l'autisme, on peut penser que ces troubles sévères de l'organisation psychique puissent s'associer à une dysbinocularité. En d'autres termes, les troubles psychologiques survenant pendant la période d'élaboration de la binocularité expliquent la fréquence importante des désordres oculomoteurs chez ces jeunes enfants.
CONCLUSION
Cette étude nous montre que les anomalies ophtalmologiques chez l'enfant autiste sont essentiellement un astigmatisme uni ou bilatéral et un déséquilibre oculomoteur. Astigmatisme et strabisme sont deux anomalies qui peuvent entraîner une amblyopie et qui peuvent ainsi conduire à la perte fonctionnelle de l'oeil.
Cette étude souligne la nécessité pour l'ophtalmologiste d'examiner le plus précocement possible ces enfants. La coopération pédiatre-ophtalmologiste est importante, elle a pour but d'assurer le bon développement de la vision pour ne pas aggraver l'état mental des enfants.
Tableaux
Tableau I : Bilan ophtalmologique chez 12 enfants autistes
FO Fond d'œil
VB Vision Binoculaire
XT Exotropie
ET Esotropie
A. Altération qualitative des interactions sociales réciproques
1.manque d'empathie,
2. ne cherche pas de réconfort adapté
3. n'imite pas
4. ne joue pas avec les autres enfants
5. ne cherche pas ou ne sait pas se faire des amis
B. Altération qualitative de la communication verbale et non verbale et de l'activité d'imagination
1. absence de tout mode de communication
2. communication non verbale très anormale
3. absence d'activité imaginative
4. anomalies dans la production du langage
5. anomalies du contenu du langage (écholalies)
6. incapacité à établir une conversation
C. Restriction marquée des activités et des intérêts
1. stéréotypies
2. obsessions pour certains objets
3. désir de permanence de l'environnement
4. attachement à des rituels
5. restriction marquée des intérêts ou intérêts exclusifs
D. Début avant 36 mois
Tableau II
Critères diagnostiques établis par l'American Psychiatric Association et publiés dans la classification du DSM-III-R sont décrit dans le tableau II [1].
La présence d'au moins 8 des 16 items avec au moins 2 items de A , 2 de B et 1 de C est nécessaire pour poser le diagnostic d'autisme.
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