Hypopion: niveau horizontal blanchâtre dans la chambre antérieure
Rev 16-09-2001
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Il s'agit d'une vascularite chronique et récidivante associant une aphtose bipolaire à des lésions oculaires. Cette maladie a été décrite par Behçet en 1937.
On retrouve principalement des adultes jeunes, en principe des hommes. Cette pathologie peut se retrouver partout, mais est particulièrement présente à l'est du pourtour méditerranéen et au Japon. Le phénotype HLA-B51 est fréquent.
1) Signes oculaires : (75% des patients)
Il s'agit d'une panuvéite non granulomateuse, c'est donc une inflammation qui atteint tout l'oeil. On décrit une uvéite antérieure à hypopion stérile (30% des cas) qui est pathognomonique(signe le diagnostic) et une hyalite (60% des cas). Cette inflammation peu bruyante contraste avec la découverte de l'hypopion. Même en l'absence d'hypopion, l'uvéïte peut donner des synéchies irido-cristalliniennes et une séclusion pupillaire, avec iris tomate.
L'évolution des ces uvéites peut aboutir à la cécité.
On remarque une vascularite périphérique avec un engainement net des petits vaisseaux (artères ou veines).Cette hyperperméabilité pariétale est bien visible sur l'angiographie et souvent responsable d'hémorragies rétiniennes, exsudats ou oedème rétinien. Si la vascularite est plus postérieure que périphérique, on voit apparaître un oedème maculaire cystoïde.
Des zones d'ischémies peuvent survenir, à la suite des occlusions capillaires, avec néovaisseaux dans 10% des cas.
Une papillite s'ajoute parfois à ce syndrome d'inflammation et aggrave le pronostic visuel.
Le traitement va associer des cycloplégiques, des corticoïdes et parfois des immunosuppresseurs. Ces thérapeutiques sont à manipuler avec précautions et l'ophtalmologiste les associera en fonction des signes cliniques et de l'évolution.
2) Aphtose bipolaire
Il existe des aphtes répartis dans la bouche et au niveau des organes génitaux. Ces lésions sont très évocatrices du Behçet. Les aphtes touchent la face interne des joues, la langue, le palais et le pharynx. Ces lésions disparaissent en une quinzaine de jours sans laisser de trace. On trouve le même type de lésion sur le scrotum, le pénis, la vulve ou le vagin.
3) Signes digestifs
Des ulcérations digestives à différents étages du tube digestif peuvent aboutir parfois à des perforations et à des hémorragies. C'est principalement chez les femmes que ces ulcérations se voient.
Une colite ulcéreuse est souvent présente, donne des troubles digestifs variés et nécessite souvent un traitement par corticothérapie et/ou immunosuppresseurs. On est parfois amené à faire des colectomies quand les lésions sont trop graves et trop étendues.
4) Signes articulaires
Arthrites non déformantes.
5) Signes pulmonaires
Ils sont rares mais souvent graves (hémoptysie ou embolie). La lésion est une angéite pulmonaire responsable de thromboses multiples.
6) Signes cutanés
Folliculite, érythème noueux, exanthème acnéiforme. Hyperréactivité de la peau au moindre traumatisme.
7) Signes neurologiques
Hypertension intracrânienne et céphalées sont parfois retrouvées, ainsi que des paralysies des nerfs crâniens.
Cette évolution est aiguë, récidivante et souvent bilatérale.
Il semble s'agir d'un dépôt de matériel immun dans les cellules ou sur la membrane basale des vaisseaux. Mais il n'y a aucune certitude sur la physiopathologie de la maladie.
La cause est inconnue mais il semble s'agir d'une maladie auto-immune (complexes immuns circulants).
Behcet's Organisation Worldwide
National Institutes of Health, Bethesda, Maryland
American Behcet's Disease Association
http://www.mc.vanderbilt.edu/peds/pidl/allergy/behcet.htm
http://www.orthop.washington.edu/Bone%20and%20Joint%20Sources/bzzzzzzz1_2.html