FICHE d'information n° 57

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Tumeur du nerf optique

A l'issue de l'examen ophtalmologique qui vient d'être réalisé, et en confrontation avec les données des examens complémentaires, votre ophtalmologiste a diagnostiqué une tumeur développée aux dépends de votre nerf optique.

Cette fiche contient l'information sur l'opération qui vous est proposé, sur ses résultats et sur ses risques.

Dans un premier temps vous pourrez consulter la fiche tumeur orbitaire dont les généralités vous permettront de mieux appréhender votre pathologie.

Qu'est ce que le nerf optique ?

Le nerf optique est un nerf sensoriel émergeant à la face postérieure de votre globe oculaire, se dirigeant vers le fond ou apex de l'orbite. Il traverse un canal osseux (c'est le canal optique) pour aboutir dans le crâne ou il va rejoindre l'autre nerf optique au niveau du chiasma optique. Il mesure en tout 5 cm de long.

Il est entouré d'un gaine identique à celle qui entoure le cerveau qu'on nomme méninge et est accompagné d'une artère et d'une veine destinées à assurer la vascularisation de la rétine.

La rétine est un tissu nerveux qui tapisse le fond de votre oeil, et se comporte comme un " film photographique " qui imprime les informations lumineuses qui y parviennent. Le nerf optique assure " le transport " de ces informations visuelles de la rétine jusqu'au cerveau où elles vont être " décryptées ".

Vous comprendrez donc aisément le rôle capital du nerf optique. Un globe oculaire fonctionnel avec un nerf optique qui ne l'est pas ne peut plus du tout assurer sa fonction sensorielle.

Comment décele-t-on une tumeur du nerf optique ?

Les signes cliniques révélateurs peuvent être en tout point identiques à ceux d'un tumeur orbitaire en général.

Il s'agit souvent d'un déplacement antérieur du globe oculaire, associé à une baisse d'acuité visuelle plus ou moins rapide.

Le champ visuel et l'examen de l'oeil pourront objectiver ces signes de souffrance du nerf optique.

Le scanner et l'imagerie par résonance magnétique diagnostiquent la tumeur.

Quelles sont les caractéristiques des tumeurs du nerf optique ?

Les spécificités des tumeurs du nerf optique sont les suivantes :

• la proximité du nerf optique engage le pronostic visuel à tout moment.
• Le nerf optique est une expansion du système cérébral et la tumeur peut aussi bien se développer dans l'orbite qu'avoir un développement intracrânien, menaçant le chiasma optique et les structures cérébrales.
• L'évolutivité des tumeurs est très différente d'un patient à un autre : certaines tumeurs sont parfaitement stables, non évolutives, et, sont surveillées régulièrement par la mesure de l'acuité visuelle, l'évaluation du champ visuel, et l'imagerie radiologique. Le patient peut vivre tout à fait normalement avec ce genre de petite tumeur stable.
• Certaines ont par contre une expansion rapide, avec un déplacement du globe, et une compression du nerf optique responsable d'une baisse d'acuité visuelle qui peut être totale. La prise en charge thérapeutique est alors urgente.
• Qu'elle soit bénigne ou maligne, l'extension intracérébrale d'une tumeur peut menacer le pronostic vital.

Quels sont les principes du traitement ?

Les possibilités thérapeutiques sont l'abstention avec surveillance, la chirurgie, et la radiothérapie.

Si la tumeur est petite, n'affectant pas la fonction visuelle, non évolutive, et sans extension intracrânienne, une simple surveillance régulière peut suffire.

Si la tumeur est évolutive, avec des signes de souffrances du nerf optique ou du globe oculaire lui-même, et/ou une invasion intracrânienne, la prise en charge thérapeutique doit être active.

Celle-ci sera dans le majorité des cas effectuée par une équipe pluridisciplinaire constituée de neurochirurgiens et de radiothérapeutes. En effet, l'accès au nerf optique est au mieux effectué par le haut avec une dépose de la paroi osseuse crânienne. La possibilité d'atteinte des structures cérébrales doit également être gérée par le neurochirurgien.

L'extension de la tumeur est parfois telle que le chirurgien doit sacrifier le nerf optique voire même réaliser une exentération (cf fiche).

Le chirurgien est parfois devant l'impossibilité de pratiquer une exérèse complète. La radiothérapie peut alors être proposée, seule ou en association au traitement chirurgical.

Les complications

L'opération des tumeurs du nerf optique n'échappe pas à la règle générale selon laquelle il n'existe pas de chirurgie sans risque. Il n'est donc pas possible de garantir formellement le succès de l'intervention.

Les complications suivantes peuvent être observées :

• perte de la vison totales par lésion du nerf optique
• lésion des éléments musculaires et vasculo-nerveux adjacents au nerf optique
• lésion de structures cérébrales ou vasculaires intracrâniennes
• infection, notamment la méningite
• fuite de liquide céphalo-rachidien
• récidive tumorale
• épilepsie
• métastases
• décès.

Votre ophtalmologiste est disposé à répondre à toute question complémentaire que vous souhaiteriez lui poser.

Les dispositions réglementaires font obligation au médecin de prouver qu'il a fourni l'information au patient. Aussi vous demande-t-on de signer ce document dont le double est conservé par votre médecin. Je soussigné ...........................................................................reconnais que la nature de l'examen ou de l'intervention, ainsi que ses risques, m'ont été expliqués en termes que j'ai compris, et qu'il a été répondu de façon satisfaisante à toutes les questions que j'ai posées. J'ai disposé d'un délai de réflexion suffisant et donne mon accord ne donne pas mon accord pour la réalisation de l'acte qui m'est proposé. Date et Signature:

EDITE ET DIFFUSE POUR LE SYNDICAT NATIONAL DES OPHTALMOLOGISTES DE FRANCE PAR OPH-COMMUNICATION SARL - 1, RUE DES PUCELLES - 67000 STRASBOURG - TÉL 03 88 35 01 09 - FAX 03 88 25 51 90

JMM 12/99