FICHE d'information n° 42
Madame, Mademoiselle, Monsieur,
Votre enfant est atteint d'une tumeur cancéreuse intraoculaire qui s'appelle rétinoblastome. Il s'agit d'une tumeur rétinienne qui, en l'absence de traitement, décolle la rétine et détruit progressivement la vision. Elle risque ensuite de se développer vers l'orbite, vers le nerf optique et le cerveau, voire même de se disséminer dans l'organisme, engageant alors le pronostic vital.
Il s'agit d'une tumeur d'origine génétique. Pour que la tumeur se développe, deux mutations sur le même gène, situé au niveau du chromosome 13 sont nécessaires.
Dans les formes bilatérales de rétinoblastome, il existe déjà une mutation dite germinale, c'est-à-dire présente dans toutes les cellules de l'individu au niveau du chromosome 13. Ces formes sont héréditaires et se transmettent à la descendance selon un mode autosomique dominant.
Dans les formes unilatérales, les deux mutations surviennent en principe dans la cellule rétinienne. Cependant, 10 à 15 % des enfants atteints de rétinoblastome unilatérale sont porteurs de l'anomalie génétique sur le chromosome 13.
Étant donné la taille et la localisation de la tumeur, un des traitements les plus adaptés est un traitement par photocoagulation au Xénon.
Il est réalisé en quelques minutes sous anesthésie générale soit en ambulatoire, soit lors d'une courte hospitalisation. Il consiste à entourer la tumeur de marqués de photocoagulation suffisamment profondes pour détruire la vascularisation tumorale.
Deux ou trois traitements successifs peuvent être nécessaires.
Elle se fait en quelques semaines vers une cicatrice tumorale plane. L'acuité visuelle finale dépend de l'importance de la situation de la tumeur initiale.
Les complications sont exceptionnelles, mais le traitement n'est efficace que pour des petites tumeurs postérieures à l'équateur. On a décrit des oedèmes ou des hémorragies rétiniennes localisées et transitoires.
L'échec du traitement avec récidive locale et/ou envahissement du vitré est possible.
Un suivi mensuel pendant un an, puis bimensuel, puis trimestriel est indispensable.
Les dispositions réglementaires
font obligation au médecin de prouver qu'il a fourni
l'information au patient. Aussi vous demande-t-on de signer
ce document dont le double est conservé par votre
médecin. Je soussigné
...........................................................................reconnais
que la nature de l'examen ou de l'intervention, ainsi que
ses risques, m'ont été expliqués en
termes que j'ai compris, et qu'il a été
répondu de façon satisfaisante à toutes
les questions que j'ai posées. donne mon accord ne donne pas mon accord pour la réalisation de l'acte qui
m'est proposé.
J'ai disposé d'un délai de réflexion
suffisant et
Date et Signature:
PAR OPH-COMMUNICATION SARL - 1, RUE DES PUCELLES - 67000
STRASBOURG - TÉL 03 88 35 01 09 - FAX 03 88 25 51
90
JMM 12/99