FICHE d'information n° 44
Madame, Monsieur,
Votre enfant est atteint d'une tumeur cancéreuse intraoculaire qui s'appelle rétinoblastome. Il s'agit d'une tumeur rétinienne qui, en l'absence de traitement, décolle la rétine et détruit progressivement la vision. Elle risque ensuite de se développer vers l'orbite, vers le nerf optique et le cerveau, voire même de se disséminer dans l'organisme, engageant alors le pronostic vital.
Il s'agit d'une tumeur d'origine génétique. Pour que la tumeur se développe, deux mutations sur le même gène, situé au niveau du chromosome 13 sont nécessaires.
Dans les formes bilatérales de rétinoblastome, il existe déjà une mutation dite germinale, c'est-à-dire présente dans toutes les cellules de l'individu au niveau du chromosome 13. Ces formes sont héréditaires et se transmettent à la descendance selon un mode autosomique dominant.
Dans les formes unilatérales, les deux mutations surviennent en principe dans la cellule rétinienne. Cependant, 10 à 15 % des enfants atteints de rétinoblastome unilatérale sont porteurs de l'anomalie génétique sur le chromosome 13.
Étant donné la taille et la localisation de la tumeur et/ou l'existence d'un envahissement localisé du vitré, un des traitements les plus adaptés est une curiethérapie avec un disque d'iode 125.
Elle est réalisée sous anesthésie générale et dure 30 à 40 minutes.
Après désinsertion de la conjonctive et mise en place de fils de traction sur les muscles, on repère avec précision la tumeur puis on met en place, sur la sclère, un disque en or contenant les grains d'iode 125. Ce corps radioactif émet un rayonnement gamma de faible énergie . De ce fait, le rayonnement est totalement arrêté par un métal lourd tel que l'or. Grâce à cette propriété, la curiethérapie à l'iode 125 permet une irradiation exclusive vers le globe oculaire sans irradiation osseuse en arrière.
Le disque est laissé en place un temps variable (en règle 2 à 3 jours) selon l'épaisseur de la tumeur et l'activité des grains utilisés.
Puis le disque est retiré lors d'une très courte anesthésie générale.
Les paupières et la conjonctive (membrane translucide qui recouvre l'oeil) sont habituellement un peu gonflées tant que le disque est en place, puis tout rentre dans l'ordre très rapidement dès que le disque est enlevé.
On recommande en général l'instillation d'un collyre corticoïde et antibiotique pendant une quinzaine de jours.
Un fond d'oeil de contrôle est nécessaire un mois après l'intervention pour vérifier que l'évolution habituelle de la tumeur vers une cicatrice plane ou très peu épaisse en quelques semaines se réalise bien.
Un suivi mensuel pendant un an, puis bimensuel, puis trimestriel est indispensable.
L'acuité visuelle finale dépend de la taille et/ou de la localisation de la tumeur initiale.
Au niveau de l'oeil, on peut observer une cataracte (le plus souvent il s'agit d'une cataracte en secteur périphérique ne gênant pas la vision, mais en cas de disques multiples, une cataracte complète peu s'observer), une rare rétinopathie radique (due à l'action des rayons sur les vaisseaux rétiniens). Une atteinte du nerf optique, ou de la partie centrale de la rétine si le disque est posé en arrière de l'équateur, peut se rencontrer.
Il peut y avoir échec ou récidive surtout si la tumeur est volumineuse ou s'il existe un envahissement du vitré.
Les dispositions réglementaires
font obligation au médecin de prouver qu'il a fourni
l'information au patient. Aussi vous demande-t-on de signer
ce document dont le double est conservé par votre
médecin. Je soussigné
...........................................................................reconnais
que la nature de l'examen ou de l'intervention, ainsi que
ses risques, m'ont été expliqués en
termes que j'ai compris, et qu'il a été
répondu de façon satisfaisante à toutes
les questions que j'ai posées. donne mon accord ne donne pas mon accord pour la réalisation de l'acte qui
m'est proposé.
J'ai disposé d'un délai de réflexion
suffisant et
Date et Signature:
PAR OPH-COMMUNICATION SARL - 1, RUE DES PUCELLES - 67000
STRASBOURG - TÉL 03 88 35 01 09 - FAX 03 88 25 51
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JMM 12/99