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Semaine du 29 septembre au 5 octobre 2003

Les mécanismes qui participent à la maladie de Behçet (Br. J. Ophthalmol. 2003 ; 87(9) : 1175-83, D.H. Verity et al.) http://bjo.bmjjournals.com
La maladie de Behçet est une vascularite systémique chronique et récidivante. La triade pathognomonique associe uvéite et aphtose bipolaire. Si l'association avec l'immunophénotype HLA-B51 est connue depuis plus de vingt ans, d'autres associations ont été décrites récemment (région du gène du TNF (Tumeur Necrosis Factor), mutation du facteur V Leiden (qui prédispose aux thromboses) ou gènes impliqués dans la cohésion intercellulaire). La maladie de Behçet n'a cependant pas pu être attribuée à un gène unique. Les phénomènes immunitaires seraient déclenchés par un antigène d'origine microbienne puis contrôlés par une influence génétique qui agirait sur la coagulation et le comportement des leucocytes. La connaissance des facteurs de risque permet cependant d'avoir une idée plus précise du pronostic chez un patient donné et de développer de nouveaux traitements.

Que penser d'un nouveau-né qui louche ? (Br. J. Ophthalmol. 2003 ; 87(9) : 1146-50, A. Horwood) http://bjo.bmjjournals.com
Chez les nouveaux-nés, les anomalies du parallélisme oculaire (dans le sens de la convergence) sont fréquentes et sont souvent considérées comme physiologiques. Il ne faut pourtant pas méconnaître un véritable strabisme. Pour essayer d'en savoir plus, 214 enfants ont été surveillés au long cours par des mamans avisées, qui n'étaient autres que des orthoptistes. Tous les bébés présentaient à la naissance une convergence excessive. Le suivi a concerné à la fois les phorie-tropies, le développement visuel et les anomalies oculaires éventuelles. Ce travail a confirmé les conclusions des études antérieures. Des troubles du parallélisme oculaire au cours des huit premières semaines de vie témoignent en effet le plus souvent d'une étape normale du développement des vergences. Distinguer ce phénomène d'une authentique ésotropie peut donc être difficile avant l'âge de deux mois.

Topographie de la papille, épaisseur de la couche des fibres et champ visuel (Br. J. Ophthalmol. 2003 ; 87(9) : 1135-41, Y.W. Lan et al.) http://bjo.bmjjournals.com
Si le diagnostic et la surveillance des glaucomes reposent encore en première intention sur la mesure de la pression intra-oculaire, l'examen clinique de la papille et l'analyse du champ visuel (CV), d'autres examens peuvent compléter cette démarche, en analysant la papille et/ou l'épaisseur de la couche des fibres. C'est le cas par exemple de l'HRT (Heidelberg Retina Tomograph, tomographe par balayage laser confocal) et du GDx (Laser polarimètre). A la recherche de corrélations anatomo-fonctionnelles, les auteurs ont inclus 62 patients porteurs d'un glaucome primitif à angle ouvert et confronté des informations issues de l'HRT, du GDx et du CV automatisé (Humphrey). Les variations inter-individuelles de cette série n'ont pas permis de conclure, mais les auteurs confirment l'intérêt d'évaluer les glaucomes tant sur le plan anatomique que fonctionnel, afin de caractériser au mieux les lésions et de choisir le meilleur traitement.

Le polymorphisme du rétinoschisis juvénile liée à l'X (Br. J. Ophthalmol. 2003 ; 87(9) : 1130-1134, F. Simonelli et al.) http://bjo.bmjjournals.com
Du fait de son mode de transmission, le rétinoschisis juvénile lié à l'X (XLRS), intéresse principalement les garçons. La macula est atteinte dans près de 100% des cas alors que des lésions périphériques s'observent environ une fois sur deux. Le diagnostic repose essentiellement sur l'examen clinique et l'analyse de l'électrorétinogramme. L'expression de la maladie est très variable d'un sujet à l'autre (ou d'un oeil à l'autre chez un même individu), l'atteinte étant toujours bilatérale. Les mécanismes génétiques sous jacents expliquent cette variabilité. En voici une démonstration, issue de l'étude de huit familles, chez lesquelles six mutations différentes du gène XLRS1 ont été identifiées, dont deux inconnues jusqu'alors. Selon ces travaux, les mutations Trp122Cys et Trp122Cys s'associent à des tableaux cliniques plus sévères, témoignant d'altérations importantes de la fonction de la protéine rétinoschisine.

Blocage pupillaire sur implant de chambre postérieure (Br. J. Ophthalmol. 2003 ; 87(9) : 1109-11, D.D. Gaton et al.) http://bjo.bmjjournals.com
Après extraction du cristallin le risque de blocage pupillaire était autrefois beaucoup plus élevé qu'il ne l'est actuellement, du fait des techniques utilisées. Lors de la mise en place d'un implant de chambre antérieure, l'iridectomie périphérique per-opératoire avait un rôle préventif. Un blocage peut cependant aussi s'installer, bien que rarement, en présence d'un implant de chambre postérieure. En témoignent les cas de six patients (sept yeux) opérés entre 1990 et 2001 (dont un par phacoémulsification). Tous ces blocages pupillaires se sont manifestés avant la fin de la première semaine post-opératoire et une iridotomie par laser Yag a été effectuée en première intention. Hormis deux cas, le problème n'en a pas été résolu pour autant, justifiant plusieurs reprises (nouvelle iridotomie Yag, capsulotomie Yag et/ou chirurgie). Les auteurs attirent l'attention sur les difficultés thérapeutiques liées à cette complication.

Glaucome : une idée pour éviter les complications liées au tube de drainage (Arch. Ophthalmol. 2003 ; 121(9) : 1324-6, S. Asrani et al.) http://archopht.ama-assn.org
Certains glaucomes résistent aux traitements habituels et finissent par imposer la mise en place d'un dispositif de drainage de l'humeur aqueuse. Dans ce cas, la présence d'un tube de silicone en chambre antérieure n'est pas dénuée de risque. Un tube trop long représente en effet une menace pour l'endothélium cornéen et les autres structures du segment antérieur. A l'inverse, raccourcir le tube n'est pas sans poser de problèmes per-opératoire et peut se solder par une ré-intervention pour repositionnement. Cas clinique à l'appui, les auteurs proposent une nouvelle technique qui permet d'ajuster la longueur du tube in situ : à même la chambre antérieure. Cette méthode serait de plus en mesure de diminuer le temps opératoire.Infos générales et socioprofessionnelles

Un locus de susceptibilité au strabisme situé sur le chromosome 7p (PNAS on-line - 30 septembre 2003 http://intl.pnas.org/cgi/content/abstract/2035118100v1 )
Cet article décrit une analyse génétique par algorithme de reconnaissances des gènes appliquée à une analyse de liaison dans des familles dont de nombreux membres sont atteints de strabisme. Les auteurs démontrent notamment la faisabilité de l'identification et du recrutement de vastes familles comprenant de nombreux membres souffrant de strabisme, l'identification dans une de ces familles d'un locus de susceptibilité présumé au strabisme situé sur le chromosome 7p, son absence dans 6 autres familles ; données qui suggèrent qu'il sera possible de localiser puis d'identifier des gènes de susceptibilité au strabisme par ce type d'analyse génétique de liaison et un screening des mutations des gènes candidats.

Progression des maladies oculaires chroniques avec l'âge (Arch. Ophthalmol. 2003 ; 121(9) : 1303-10, P.P. Lee et al.) http://archopht.ama-assn.org
Glaucome, diabète et DMLA représentent trois problèmes de santé publique préoccupants. Pour juger de leur ampleur, les auteurs ont analysé l'évolution de leur prévalence sur une période de neuf ans, à partir d'un échantillon de personnes âgées sélectionnées parmi les bénéficiaires de l'assurance maladie. Si plus de 20 300 personnes de plus 65 ans ont été incluses dans cette étude en 1991, l'évaluation finale en 1999 n'a pu être effectuée que sur une population d'environ 10 500 sujets survivants. Pendant ces années, la prévalence a augmenté : de 14,5 à 25,6% pour le diabète, de 6,9 à 17,4% (des diabétiques) pour la rétinopathie diabétique, de 4,6 à 13,8% pour les glaucomes primitifs à angle ouvert, et de 5 à 27,1% pour les DMLA. Au terme de ce travail, près de la moitié des sujets étaient atteints d'au moins une de ces trois pathologies, illustrant les effets délétères de l'âge.

Occlusion de la veine centrale de la rétine et qualité de vie (Arch. Ophthalmol. 2003 ; 121(9) : 1297-302, D.A. Deramo et al.) http://archopht.ama-assn.org
En plus des critères de gravité et de pronostic classiques, les médecins s'efforcent de plus en plus d'évaluer le retentissement des pathologies sur le vécu des malades. Cette étude a inclus 51 patients qui avaient une occlusion de la veine centrale de la rétine (OVCR). La qualité de vie de ces personnes a été estimée à partir d'un questionnaire de fonction visuelle comportant 25 items : le VQF-25. Les données recueillies ont été converties de façon à être représentées sur une échelle visuelle analogique (zéro étant le meilleur score et cent le plus mauvais), puis ont été analysées. C'est ainsi que l'OVCR a fait figure de facteur d'altération de la qualité de vie liée à la vision. Il faut cependant préciser que les réponses obtenues étaient davantage corrélées à l'acuité visuelle du bon oeil, aux maladies intercurrentes et à l'état général, qu'à l'acuité visuelle de l'oeil atteint.

Réaction inflammatoire après injection intra-vitréenne de triamcinolone (Arch. Ophthalmol. 2003 ; 121(9) : 1279-82, D.B. Roth et al.) http://archopht.ama-assn.org
Les injections intravitréennes (IVT) de triamcinolone sont préconisées pour traiter certaines affections maculaires de nature exsudative. A partir de sept observations, les auteurs attirent l'attention sur un effet secondaire bruyant. Ces patients avaient reçu des IVT pour un oedème maculaire (cystoïde ou diffus) ou des phénomènes exsudatifs dus à des néovaisseaux occultes. Dans les 48 heures qui ont suivi l'administration du corticoïde, une réaction inflammatoire majeure a fait son apparition, associant uvéite (voire hypopion) et hyalite. Si la plupart des patients ont été pris en charge comme s'il s'agissait d'une endophtalmie, les recherches bactériologiques n'ont pas été concluantes et le tableau s'est amélioré dans tous les cas. Devant une réaction inflammatoire intra-oculaire après IVT de triamcinolone, il convient donc de s'interroger sur une cause toxique avant de parler d'infection, surtout en l'absence de douleur.

Manifestations ophtalmologiques du syndrome oculocérébrorénal (Arch. Ophthalmol. 2003 ; 121(9) : 1234-7, S.J. Kruger et al.) http://archopht.ama-assn.org
Le syndrome oculocérébrorénal est une maladie héréditaire récessive dont la transmission est liée au chromosome X. Elle associe une cataracte congénitale (plus ou moins glaucome ou hypotonie, opacités cornéennes et énophtalmie), un retard mental et un syndrome de Fanconi (dysfonctionnement du tubule rénal proximal avec fuite urinaire de glucose, d'acides aminés, de sel, de bicarbonates et d'eau, d'où polyuro-polydipsie et acidose métabolique). Ayant surveillé (pendant en moyenne huit ans) sept enfants (14 yeux) opérés dès le plus jeune âge de leur cataracte congénitale, les auteurs décrivent leur évolution. Si une prise en charge précoce de la cataracte est recommandée, les résultats visuels restent médiocres et le nystagmus est fréquent. La plupart des enfants de cette série ayant développé un glaucome, les auteurs rappellent combien il est important de traquer son apparition au cours du oculocérébrorénal.